Plan de Cuidados en el niño con Síndrome de Hunter

Abstract

El Síndrome de Hunter (Mucopolisacaridosis tipo II, MPS II) es una enfermedad rara del tipo lisosomal que se caracteriza por un déficit de la Sulfatasa Irudonato, el cual provoca una incapacidad para degradar los mucopolisacáridos, que genera un exceso de acúmulo de carbohidratos en las células de los huesos, articulaciones, cerebro, médula espinal, corazón, bazo e hígado. La clasificación de esta enfermedad, atenuada o severa, depende de la gravedad con la que esté afectada el SNC. Sus principales características son: sistema circulatorio (engrosamiento de válvulas, soplos cardíacos, arritmias, HTA e insuficiencia cardíaca congestiva), sistema respiratorio (infección de la vía respiratoria alta y/o baja y apnea del sueño), sistema musculoesquelético (rigidez articular, malformaciones en huesos y síndrome del túnel carpiano), sistema digestivo (hernia inguinal, umbilical y hepatoesplenomegalia), sistema auditivo (otitis media recurrente e hipoacusia), sistema visual (distrofia de la retina, glaucoma y pérdida de la visión), SNC (problemas cognitivos y convulsiones), sistema cutáneo (erupciones) y comportamiento (hiperactividad y agresividad). Las distintas complicaciones están justificadas y demostradas por diferentes artículos y estudios que se realizaron a pacientes con el Síndrome de Hunter de distintas edades. En este trabajo se recoge un Plan de Cuidados estandarizado para los pacientes en el que se tratan las distintas complicaciones que pueden presentarse por lo que cada cuidado (NANDA) va acompañado por las intervenciones (NIC) y objetivos (NOC) correspondientes dirigido al personal sanitario.

The Hunter Syndrome (Mucopolysaccharidoses type II, MPS II) is a rare disease that belongs to lysosomal illnesses characterized by a deficiency of iduronate sulphatase, which causes an inability to break down mucopolysaccharides, generating a carbohydrate storage in cells of bones, joints, brain, bone marrow, heart, spleen and liver. The classification of this syndrome, attenuated or severe, depends on the seriousness with which CNS is affected. The main features are: cardiovascular system (valves thickening, cardiac murmurs, arrhythmia, hypertension and congestive cardiac failure), respiratory system (respiratory tract infection, high and low and sleep apnea syndrome) musculoskeletal system (joint stiffness, bone deformities and carpal tunnel syndrome), digestive system (inguinal and umbilical hernia and hepatosplenomegaly), auditory system (recurrent otitis media and hearing loss), visual system (retinal dystrophy, glaucoma and vision loss), CNS (cognitive problems and seizures), cutaneous system (cutaneous papules) and behaviour (hyperactivity and aggressiveness). The diverse complications are justified and demonstrated by various articles and studies 4 performed on patients of different ages with Hunter syndrome. This work includes a standarized care plan for patiens with Hunter’s Syndrome, which address that various complications that may arise thus each care (NANDA) is accompanied by interventions (NIC) and objectives (NOC) aimed at health staff.